格林-巴利综合征
Guillain-Barré Syndrome, GBS
必考疾病
急症处理
📐 诊断公式
病前感染史 + 急性对称性四肢弛缓性瘫痪 + 脑脊液蛋白-细胞分离
关键词识别：
- • 病前1-4周感染史：上呼吸道感染、腹泻（空肠弯曲菌）
- • 对称性弛缓性瘫痪：从下肢开始，向上发展
- • 蛋白-细胞分离：蛋白增高，细胞数正常或轻度增高
- • 感觉障碍轻：手套袜套样感觉减退
🔍 诊断要点
1. 临床特征
- • 运动障碍：对称性四肢无力，从下肢开始，向上发展
- • 弛缓性瘫痪：肌张力降低，腱反射减弱或消失
- • 感觉障碍：手套袜套样感觉减退，主观感觉异常
- • 颅神经损害：双侧面瘫、吞咽困难、眼肌麻痹
- • 自主神经功能障碍：心律失常、血压波动、出汗异常
2. 病情进展特点
- • 起病：急性或亚急性，1-4周内达高峰
- • 进展：从下肢→上肢→躯干→颅神经（上行性）
- • 严重程度：可致呼吸肌麻痹（需机械通气）
- • 恢复：高峰后2-4周开始恢复，多数预后良好
3. 辅助检查
- • 脑脊液：蛋白-细胞分离（蛋白↑↑，细胞数正常）
- • 电生理检查：神经传导速度减慢，F波异常
- • 血常规：白细胞轻度升高
- • 肌电图：提示周围神经损害
4. 常见变异型
- • AIDP：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（最常见）
- • AMAN：急性运动轴索性神经病
- • AMSAN：急性运动感觉轴索性神经病
- • Miller Fisher综合征：眼肌麻痹+共济失调+腱反射消失
⚖️ 鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 | 关键检查 |
|---|---|---|
| 急性脊髓炎 | 截瘫，有感觉平面，尿便障碍 | MRI示脊髓病变 |
| 周期性瘫痪 | 反复发作，血钾低，无感觉障碍 | 血钾<3.5mmol/L |
| 重症肌无力 | 波动性无力，晨轻暮重，新斯的明试验阳性 | 乙酰胆碱受体抗体阳性 |
| 脊髓灰质炎 | 非对称性瘫痪，有发热，无感觉障碍 | 脑脊液细胞-蛋白分离 |
💊 治疗原则
1. 一般治疗
- • 监护：密切监测呼吸功能，必要时气管插管/切开
- • 呼吸支持：肺活量<20ml/kg或血氧饱和度下降时机械通气
- • 预防并发症：坠积性肺炎、深静脉血栓、压疮
- • 营养支持：保证足够热量和蛋白质摄入
2. 免疫治疗
- • 血浆置换（PE）：轻症5次，重症可增加，每次40-50ml/kg
- • 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：0.4g/kg/天，连用5天
- • 选择：两者疗效相当，早期使用（2周内）效果最佳
- • 联合：不推荐PE与IVIG联合使用
3. 对症治疗
- • 自主神经功能障碍：监测心率、血压，对症处理
- • 疼痛：加巴喷丁、卡马西平
- • 焦虑抑郁：心理支持，必要时药物干预
4. 康复治疗
- • 早期康复：病情稳定后尽早开始
- • 物理治疗：被动活动、体位摆放、逐步主动训练
- • 恢复期：肌力训练、步态训练、日常生活能力训练
⚠️
呼吸衰竭预警：
呼吸肌麻痹是最常见死因！密切监测肺活量、血气分析，必要时及时气管插管/切开
🎯 自测题
1
格林-巴利综合征的特征性脑脊液改变是？
必考
💡
答案：
蛋白-细胞分离（蛋白增高，细胞数正常或轻度增高）。
蛋白升高通常在病程第2-3周最明显，可达1-5g/L，而细胞数通常正常或轻度增高（<10×10⁶/L）。这与化脓性脑膜炎的蛋白、细胞同时升高（细胞-蛋白分离）形成对比。
2
GBS的主要免疫治疗方法是？
💡
答案：
血浆置换（PE）或静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。
两者疗效相当，应尽早使用（发病2周内）。IVIG：0.4g/kg/天，连用5天。血浆置换：轻症5次，每次40-50ml/kg。不推荐两者联合使用。
3
GBS最常见的前驱感染是？
💡
答案：
空肠弯曲菌感染（约30%病例），其次是巨细胞病毒、EB病毒等。
病前1-4周常有上呼吸道感染或腹泻史。空肠弯曲菌感染后产生的抗体与周围神经神经节苷脂发生交叉反应，导致免疫攻击，是GBS发病的重要机制。